Las enfermedades neurodegenerativas del sistema nervioso se caracterizan por alterar el funcionamiento cognitivo, emocional y conductual de las personas afectadas. Este libro recoge las últimas evidencias de la literatura sobre los aspectos clínicos y diagnósticos, la neuropatología y la neuroimagen, con especial énfasis en la neuropsicología, de trastornos tan importantes como la enfermedad de Alzheimer, el deterioro cognitivo vascular, la degeneración lobar frontotemporal, la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Huntington o la esclerosis múltiple.

Se trata de una obra esencial no sólo para estudiantes y profesionales sino también para cuidadores, familiares y para quienes deseen profundizar en el conocimiento de la relación entre el funcionamiento cerebral y los procesos psicológicos en las enfermedades neurodegenerativas.

Presentación .............................................................................................. 9
1. Envejecimiento normal, deterioro cognitivo leve y demencia .... 11
M.ª Ángeles Jurado
1.1. Envejecimiento normal ..................................................................... 12
1.2. Deterioro cognitivo leve .................................................................... 17
1.3. Demencia ......................................................................................... 26
1.3.1. La exploración neuropsicológica ............................................. 30
2. Enfermedad de Alzheimer ................................................................. 35
M.ª Ángeles Jurado
2.1. Aspectos clínicos y diagnósticos ........................................................ 36
2.2. Neuropatología y neuroimagen ......................................................... 45
2.2.1. Neuropatología ...................................................................... 46
2.2.2. Neuroimagen ......................................................................... 49
2.3. Neuropsicología ................................................................................ 55
2.3.1. La memoria ............................................................................ 56
2.3.2. El lenguaje ............................................................................. 57
2.3.3. Las capacidades práxicas ......................................................... 58
2.3.4. Las capacidades gnósicas ......................................................... 59
1
Índice
52.3.5. Las funciones ejecutivas .......................................................... 60
2.3.6. Otros aspectos emocionales y conductuales ............................ 60
2.3.7. La exploración neuropsicológica ............................................. 62
3. Deterioro cognitivo vascular ............................................................. 65
Maria Mataró
3.1. Aspectos clínicos y diagnósticos ........................................................ 66
3.1.1. Enfermedad cerebrovascular clínica ........................................ 66
3.1.2. Enfermedad cerebrovascular subclínica ................................... 67
3.1.3. Criterios diagnósticos ............................................................. 68
3.2. Neuropatología y neuroimagen ......................................................... 72
3.2.1. Patología de vasos sanguíneos ................................................. 73
3.2.2. Tipos de lesiones vasculares .................................................... 75
3.2.3. Tipos de deterioro cognitivo vascular según la patología
vascular subyacente ................................................................. 78
3.2.4. Coexistencia de factores vasculares y neurodegenerativos
en la patogénesis de demencia. Demencia mixta EA y vascular 80
3.2.5. Factores de riesgo vascular ...................................................... 82
3.2.6. Neuroimagen en el deterioro cognitivo vascular ...................... 85
3.3. Neuropsicología ................................................................................ 87
3.3.1. Alteración cognitiva en el deterioro cognitivo vascular ............ 87
3.3.2. Exploración neuropsicológica ................................................. 95
4. Degeneración lobar frontotemporal ................................................ 101
Maria Mataró
4.1. Aspectos clínicos y diagnósticos ........................................................ 102
4.1.1. Variante conductual de la demencia frontotemporal ............... 104
4.1.2. Demencia semántica y afasia progresiva no fluente ................. 108
4.2. Neuropatología y neuroimagen ......................................................... 111
4.2.1. Neuropatología ...................................................................... 111
4.2.2. Neuroimagen ......................................................................... 113
4.3. Neuropsicología ................................................................................ 116
4.3.1. Variante conductual de la demencia frontotemporal ............... 116
4.3.2. Demencia semántica ............................................................... 117
4.3.3. Afasia progresiva no fluente .................................................... 119
4.3.4. La exploración neuropsicológica ............................................. 120
Neuropsicología de las enfermedades neurodegenerativas
65. Enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy ...... 123
Roser Pueyo
5.1. Enfermedad de Parkinson ................................................................. 124
5.1.1. Aspectos clínicos y diagnósticos .............................................. 124
5.1.2. Neuropatología y neuroimagen .............................................. 127
5.1.3. Neuropsicología ..................................................................... 131
5.2. Demencia con cuerpos de Lewy ........................................................ 138
5.2.1. Aspectos clínicos y diagnósticos .............................................. 138
5.2.2. Neuropatología y neuroimagen .............................................. 140
5.2.3. Neuropsicología ..................................................................... 145
6. Otros parkinsonismos atípicos .......................................................... 153
Roser Pueyo
6.1. Atrofia multisistémica ....................................................................... 153
6.1.1. Aspectos clínicos y diagnósticos .............................................. 153
6.1.2. Neuropatología ...................................................................... 156
6.1.3. Neuroimagen ......................................................................... 156
6.1.4. Neuropsicología ..................................................................... 157
6.2. Parálisis supranuclear progresiva ....................................................... 158
6.2.1. Aspectos clínicos y diagnósticos .............................................. 158
6.2.2. Neuropatología ...................................................................... 160
6.2.3. Neuroimagen ......................................................................... 162
6.2.4. Neuropsicología ..................................................................... 163
6.3. Degeneración corticobasal ................................................................ 164
7. Enfermedad de Huntington y otros trastornos del movimiento 169
Roser Pueyo
7.1. Enfermedad de Huntington .............................................................. 169
7.1.1. Aspectos clínicos y diagnósticos .............................................. 170
7.1.2. Neuropatología y neuroimagen .............................................. 172
7.1.3. Neuropsicología ..................................................................... 176
7.2. Otros trastornos del movimiento ...................................................... 183
7.2.1. Enfermedades de la neurona motora ....................................... 183
7.2.2. Degeneración cerebelosa ......................................................... 189
Índice
78. Esclerosis múltiple ............................................................................... 191
M.ª Ángeles Jurado
8.1. Aspectos clínicos y diagnósticos ........................................................ 191
8.2. Neuropatología y neuroimagen ......................................................... 196
8.2.1. Neuropatología ...................................................................... 196
8.2.2. Neuroimagen ......................................................................... 198
8.3. Neuropsicología ................................................................................ 203
8.3.1. La memoria ............................................................................ 205
8.3.2. La eficiencia en el procesamiento de la información ............... 205
8.3.3. Las funciones ejecutivas .......................................................... 207
8.3.4. Las funciones visoperceptivas .................................................. 207
8.3.5. Otros aspectos emocionales y conductuales ............................ 208
8.3.6. La exploración neuropsicológica ............................................. 208
9. Intervención neuropsicológica en el envejecimiento
y las demencias ..................................................................................... 213
Maria Mataró y Roser Pueyo
9.1. Evidencias actuales de eficacia ........................................................... 214
9.2. Intervenciones específicas ................................................................. 217
9.2.1. Envejecimiento ....................................................................... 217
9.2.2. Deterioro cognitivo leve ......................................................... 222
9.2.3. Enfermedad de Alzheimer ...................................................... 223
9.2.4. Enfermedad de Parkinson ....................................................... 228
9.2.5. Esclerosis múltiple .................................................................. 230
Bibliografía ............................................................................................... 233